История.
Впервые в 1614 году базельский анатом Платер описал у одного каменотеса контрактуру 4 и 5 пальцев левой кисти с двумя подкожными сухожильными тяжами на ладони. Этот случай автор трактовал как «вывих», принимая рубцовые тяжи ладони, столь характерные для описываемого заболевания, за сухожилия, отделившиеся от своего влагалища.
В 1831 году французский хирург Гийом Дюпюитрен (G.Dupuytren) путем тщательной препаровки кисти трупа старика, длительное время страдавшего контрактурой пальцев, обнаружил патологические изменения ладонного апоневроза. Впоследствии в 1832 году он писал: “…обнажив ладонную фасцию, я поразился тому, насколько она напряжена, ретрагирована и укорочена, от нижнего отдела фасции отходили как бы тяжи, направляющиеся к пораженным пальцам. Я внимательно осмотрел сухожилия, поверхность их была гладкой и они сохранили свою подвижность, суставы также были здоровыми». В честь установления анатомической сущности сгибательной контрактуры пальцев кисти заболевание было названо контрактурой Дюпюитрена.
В отечественной литературе первая работа о контрактуре Дюпюитрена появилась в 1925 году (В.Недохлебов). Несколько позднее, в 1926 г., большое внимание этиопатогенезу этого заболевания и его лечению уделял А.П.Беюл.
Этиология.
Прошло более 170 лет со времени появления сообщения Г.Дюпюитрена. За этот период в литературе появились многочисленные работы и теории относительно этиологии этого заболевания.
Наиболее распространенными из них являются: травматическая, наследственная, нейрогенная. Однако ни одна из перечисленных теорий не получила всеобщего признания, нельзя считать также, что они полностью отвергнуты.
Одни авторы полагают, что рубцовое перерождение ладонного апоневроза происходит при заживлении микротравматических разрывов ладонного апоневроза, другие же считают, что контрактура Дюпюитрена может возникнуть в результате местного расстройства питания тканей кисти, зависящего не только от хронической травмы, но и от длительного напряженного состояния кисти, как например, у пианистов, скрипачей и т.д. Вместе с тем В.Недохлебов считает, что возникновение контрактуры Дюпюитрена при условиях приблизительно одинаковой травматизации зависит от наследственного предрасположения.
При наблюдении за больными с контрактурой Дюпюитрена многими авторами независимо от предполагаемой причины выявлено, что это заболевание в 10-15 раз чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Правая кисть поражается чаще, чем левая, однако двустороннее поражение всегда превалирует и наибольшую группу составляют больные в возрасте от 30 до 60 лет. Независимо от пола и возраста больного как на правой, так и на левой кистях наиболее чаще контрактурой Дюпюитрена поражаются пальцы ульнарного края, то есть IV-V пальцы кистей.
Диагностика сгибательной контрактуры пальцев кисти – контрактуры Дюпюитрена не представляет трудностей. Данные анамнеза, наличие четко вырисовывающегося одного или нескольких подкожных уплотнений (узлов) на ладонной поверхности кисти и пальцев, из которых постепенно формируются подкожные тяжи, приводящие к сгибательной контрактуре пальцев, дают возможность безошибочно ставить диагноз.
Ранним признаком контрактуры Дюпюитрена является образование уплотнения в виде узла в среднем отделе ладони или на уровне головок пястных костей, чаще в проекции IV или V пястной кости. Эти уплотнения почти безболезненны, функция пальцев обычно не страдает и поэтому большинство больных вначале эти узлы принимают за мозоли и к врачам не обращается.
В дальнейшем обращает на себя внимание медленное развитие контрактуры. В течение нескольких месяцев или даже лет плотный узел на ладонной поверхности кисти увеличивается в размерах и, превращаясь в тяж, переходит на основную, а затем на среднюю фаланги соответствующего пальца. Последний стойко сгибается в пястно-фаланговом и первом межфаланговом суставах. В редких случаях плотный узел появляется на уровне первого (проксимального) межфалангового сустава и тогда сгибание происходит в первую очередь средней фаланги.
В большинстве случаев контрактура Дюпюитрена развивается без каких-либо субъективных ощущений, поэтому больные обращаются к врачу через много лет после начальных признаков деформации и чаще всего тогда, когда согнувшийся палец создает значительные трудности при работе и самообслуживании.
Классификация.
Американский хирург Х.Мейердинг в 1936 г. предложил классификацию, по которой следует различать пять стадий дюпюитреновской контрактуры:
0 стадия – узлы на ладони
1 стадия – появляется сгибание одного пальца
2 стадия – сгибается несколько пальцев, но меньше чем на 60 градусов
3 стадия – сгибательная контрактура превышает 60°
4 стадия – большее или меньшее сгибание всех пальцев.
Указанной классификации придерживаются и другие зарубежные авторы.
В литературе встречаются авторы, которые придерживаются классификации этого заболевания на четыре стадии. Как уже было указано выше, многие отечественные авторы придерживаются деления контрактуры Дюпюитрена на три степени, однако в более запущенных случаях, когда наступают вторичные изменения в суставах пальцев, выделяют еще и четвертую стадию заболевания.
И.Н.Шинкаренко в 1961 г. выделяет две основные стадии заболевания:
1. Начальная стадия (без контрактур) – появление узелков или тяжей в области ладони;
2. Стадия контрактур, которая характеризуется тремя степенями контрактуры пальцев:
Первая степень – угол сгибания в пястно-фаланговом или первом межфаланговом суставе – 160 градусов
Вторая степень – угол сгибания – не более 90 градусов
Третья степень – угол в 90° и до полного приведения пальцев к ладони.
Приемлемой классификацией, отражающей клинику и этиопатогенез заболевания, считается классификация А.П. Беюл (1926), более детализированной Л.Н.Брянцевой в 1963 г., учитывающая в оценке тяжести заболевания и степень поражения кожи ладони. Несомненно, что исправление тяжелых контрактур затруднено не только потому, что имеются изменения сумочно-связочного аппарата пястно-фалангового и межфаланговых суставов, но также потому, что этому препятствует сморщенная и потерявшая эластичность кожа ладони. По этой классификации выделяются три основные степени деформации.
При ПЕРВОЙ степени заболевания имеется ограниченное поражение ладонного апоневроза, которое проявляется наличием уплотнений на ладонной поверхности кисти, чаще всего в области дистальной ладонной борозды на уровне пястно-фаланговых суставов. Такие уплотнения могут приобретать характер продольного тяжа по направлению к одному или нескольким пальцам, соответственно одному или нескольким апоневротическим лучам (тяжам). Функция пальцев в этой стадии еще не страдает. При первой стадии отсутствует сколько-нибудь значительное поражение кожи. На отдельных ограниченных участках возможно ее вовлечение в патологический процесс, однако такие участки не многочисленны. Клинически такое поражение проявляется в виде отдельных воронкообразных втяжений кожи.
ВТОРАЯ степень характеризуется распространением заболевания и вовлечением в процесс более глубоких образований ладони. Помимо ладони в процесс вовлекается основная фаланга одного или нескольких пальцев, появляется сгибательная контрактура пальцев в пястно-фаланговом суставе до угла 100 градусов. В этой стадии возможны артрогенные изменения в пястно-фаланговых суставах, возникающие из-за сморщивания связочного аппарата и сумок суставов в результате длительного вынужденного сгибательного положения пальцев. Патологические изменения кожи для этой стадии постоянны и выражены довольно глубоко. Наряду с воронкообразными втяжениями появляются грубые морщины, глубокие поперечные складки, на отдельных участках можно видеть интимное спаяние кожи с апоневротическим тяжом. Сморщенная и патологически измененная кожа сама становится серьезным компонентом в формировании контрактуры. Функция пальцев нарушается – становится невозможным активное и пассивное разгибание.
При ТРЕТЬЕЙ степенипроисходит распространение патологического процесса и на среднюю фалангу пальца. Отдельные тяжи ладонного апоневроза прощупываются как плотные мощные образования, идущие по направлению к одному или нескольким пальцам, при этом происходит сгибание основной фаланги пальца до угла более чем 90° и средней фаланги под тупым, прямым или острым углом. В случае поражения нескольких пальцев участки неизмененного ладонного апоневроза между отдельными тяжами становятся все меньше и уже, а тяжи как бы приближаются друг к другу, приобретают характер разлитого уплотнения в области ладони, стягивают ладонь таким образом, что она становится вогнутой. Соседние пальцы, если даже нет изменения в соответствующем апоневротическом луче (тяже), могут частично согнуться в пястно-фаланговых суставах вследствие подтягивания кожных межпальцевых складок. Для этой стадии характерны тяжелые патологические изменения ладонной кожи. Глубокие складки и сморщивание кожи имеются на всем протяжении измененного ладонного апоневроза. Выражены явления гиперкератоза, иногда на коже встречаются трещины, нередко она мацерируется, уход за нею затруднен. При третьей стадии обязательно имеются изменения в связочно-сумочном аппарате пястно-фаланговых и особенно межфаланговых суставов. Иногда наблюдается гиперэкстензия ногтевой фаланги, реже сгибание ее до полного приведения к ладони. Разгибание пальца даже при значительном насилии невозможно.
Следует отметить, что, несмотря на относительно длительное время развития контрактуры Дюпюитрена, степень её выраженности в одни и те же сроки у разных больных может быть различна.
В следующей части: “Методы лечения контрактуры Дюпюитрена. Часть 2”